Démyélinisation tuméfactive – Une présentation neurologique inhabituelle du VIH

Démyélinisation tuméfactive – Une présentation neurologique inhabituelle du VIH

Nous décrivons des individus infectés par le virus de l’immunodéficience humaine avec des syndromes cérébraux focaux inhabituels; Après une détérioration au cours de laquelle les patients recevaient un traitement anti-toxoplasme, une biopsie cérébrale a révélé une démyélinisation agressive compatible avec une démyélinisation tuméfactive. Le traitement par des stéroïdes à forte dose a entraîné une guérison complète dans tous les cas.

Les complications neurologiques du virus de l’immunodéficience humaine L’infection par le VIH est relativement courante La majorité des présentations focales sont dues à la toxoplasmose, au lymphome primitif du système nerveux central et à la leucoencéphalopathie multifocale progressive. Les maladies démyélinisantes, comme la sclérose en plaques ou l’encéphalomyélite démyélinisante aiguë, sont moins courantes. syndrome Nous décrivons le syndrome cérébral focal secondaire à un trouble démyélinisant rare, la démyélinisation tumefactive TD, comme une caractéristique précoce de l’infection au VIH chez les patientsCase A – ans, homme blanc présenté avec mal de tête, faiblesse progressive du côté gauche, vision floue L’examen a révélé un homme alerte et orienté avec persévération, labilité émotionnelle, bradyphrénie, négligence visuelle et sensorielle gauches, une septième parésie motoneurale supérieure gauche, et une hémiparésie gauche. L’imagerie par RM résonance magnétique a montré une anomalie étendue du lobe pariétotemporal droit, une ligne médiane associée. shift et inc ↑ Un test immuno-enzymatique était positif pour l’anticorps anti-VIH, le nombre de cellules CD était de cellules / μL CD pourcentage,%, et l’ARN du VIH. Les tests de PCR pour le cytomégalovirus et le virus d’Epstein-Barr étaient négatifs, de même que les résultats des tests sérologiques pour la syphilis. Les titres d’agglutination au latex de Toxoplasma étaient élevés en U / mL; Les résultats des tests de dépistage des anticorps anti-immunoglobulines M étaient négatifs. Le traitement par toxoplasmose à la pyriméthamine et à la sulfadiazine a été initié. Après des semaines de traitement sans réponse clinique, le patient a subi une biopsie cérébrale diagnostique.L’examen CSF du liquide céphalo-rachidien a montré & lt; Résultats des tests de PCR du virus Epstein Barr, du cytomégalovirus, du virus JC, du virus herpès simplex et du virus varicelle-zona Résultats négatifs du tréponème Les résultats de l’analyse histologique étaient en attente, un traitement stéroïdien intraveineux à haute dose a été administré et un traitement antirétroviral ART a été initié avec la zidovudine co-régulée, la lamivudine et l’abacavir avec lopinavir / ritonavir. L’analyse histologique du cerveau a montré des lésions démyélinisantes aiguës avec bonne conservation des axones et limites de la démyélinisation extrêmement nette. Des infiltrats inflammatoires périveineux contenant principalement des lymphocytes CD ont été observés lors de l’immunocoloration. Aucun signe de carcinome métastatique, de lymphome ou d’infection. Démonstration d’un processus démyélinisant agressif, exclusion des infections opportunistes. l’éther avec un modèle inhabituel de rehaussement en «anneau ouvert» à l’IRM suggérait un diagnostic d’IRM additionnelle de TD montrant une réduction de la taille de la lésion et une absence de l’arc médial de contraste. Le patient a suivi une cure de stéroïdes pendant un mois. son taux d’ARN du VIH était indétectable, avec un nombre de cellules CD / μL Il n’a aucun signe neurologique résiduel ou déficience cognitive. Une femme africaine âgée de 7 ans présentait un antécédent d’aggravation d’un mal de tête frontal. Elle avait reçu un diagnostic d’infection par le VIH, mais avait échoué à son suivi et n’avait jamais pris de traitement antirétroviral. L’examen a révélé une femme alerte et orientée souffrant de bradyphrénie. faiblesse des neurones et hémiparésie gauche spastique Les résultats des tests sanguins de routine étaient normaux, le nombre de cellules CD était de cellules / μ / L CD pourcentage,%, et le niveau d’ARN VIH était des copies / m L IRM du cerveau a montré une lésion de masse dans le lobe frontal droit, s’étendant au sulcus central, avec un «anneau ouvert» de renforcement en progression médiale Figure A Test de sérum et de CSF n’a montré aucune preuve de bactérienne, virale, ou Infection fongique Le traitement de la toxoplasmose a été initié Après plusieurs semaines de traitement, son état neurologique ne s’est pas amélioré et l’IRM du cerveau a montré une hypertrophie de la lésion avec déplacement de la ligne médiane. Une biopsie cérébrale a été réalisée et un traitement par dexaméthasone a été initié.

Compte tenu des résultats du test du LCR, une méningite tuberculeuse associée à une vascularite n’a pas pu être exclue, et un traitement antituberculeux a également été prescrit avec la zidovudine, la lamivudine et l’éfavirenz. La biopsie cérébrale a été refusée par la patiente, son état clinique s’est amélioré et un examen par IRM additionnel après des semaines a montré une résolution de toutes les lésions sauf de petits foyers restants. Deux mois après le début du TAR, le taux d’ARN VIH était & lt; La démyélinisation tuméfactive est un terme créé relativement récemment pour décrire l’apparition rare d’une large zone de démyélinisation présentant une neurologie focale qui démontre un effet de masse sur l’imagerie radiologique avec anneau lésionnel. Ces lésions ont historiquement été classées comme variantes de la sclérose en plaques In, Kepes a publié des données sur des patients séronégatifs, qui présentaient toutes des lésions démyélinisantes tumorales du cerveau et un début aigu de symptômes, avec des lésions extérieures. les sites habituels de sclérose en plaques et une excellente réponse au traitement stéroïdien Au cours d’un suivi de seulement un an, seuls les patients atteints de sclérose en plaques sont considérés comme une nouvelle entité clinique indépendante intermédiaire entre la sclérose en plaques classique et l’encéphalomyélite démyélinisante aiguë. la plupart des cas présentent un syndrome du motoneurone supérieur, bien que Des troubles, des convulsions et des névrites optiques sont également des manifestations courantes. En IRM, les lésions de TD sont souvent confondues avec des tumeurs intracrâniennes, d’où le terme «tuméfactif» et, dans certains cas, sont traités de manière inappropriée avec irradiation crânienne. Les formes de maladie démyélinisante, y compris la sclérose en plaques et l’encéphalomyélite démyélinisante aiguë, sont bien reconnues. Il existe également un cas isolé de TD associé à une infection par le virus de l’hépatite C . Depuis, nous avons diagnostiqué des cas de DT chez des patients infectés par le VIH, y compris la DT comme caractéristique du cas d’infection par le VIH; L’étiologie de la TD n’est pas claire, mais, selon notre expérience, la TD survient chez les patients ne recevant pas de TAR dont le nombre de cellules CD est relativement préservé – des cellules / μL TD ont été rapportées chez un patient recevant un traitement antirétroviral. La reconstruction immunitaire a été postulée comme démasquant une réponse auto-immune Les lésions de TD peuvent imiter les néoplasmes intracrâniens sur les images IRM conventionnelles, conduisant à des difficultés de diagnostic. Cependant, en TD, les lésions massives démontrent souvent un arc incomplet de rehaussement serpigineux. aspect médial des lésions Le rehaussement correspond aux zones de l’activité démyélinisante la plus active, avec une rupture marquée de la barrière hémato-encéphalique. Ce modèle de rehaussement en «anneau ouvert» différencie les lésions de rehaussement annulaire provoquées par une démyélinisation atypique de néoplasmes ou d’abcès antihistaminique h1. a été rapporté dans la littérature comme présentant un degré de spécificité pour les lésions TD [,,] Caractéristiques typiques observées sur son Les macrophages moussants contenant la protéine de dégradation de la myéline peuvent être observés. Les astrocytes abondants bizarres subissant souvent une mitose sont une caractéristique et peuvent imiter le glioblastome. La présence d’une frontière claire entre l’avancement et la progression de la myéline. Ces patients présentaient les caractéristiques d’un syndrome cérébral focal subaigu, progressif et évolutif en tant que caractéristique précoce de l’infection par le VIH. La biopsie cérébrale des lésions dans les premiers cas a démontré une démyélinisation agressive – c’est-à-dire TD – et en Dans tous les cas, l’IRM a révélé des lésions de masse avec un rehaussement caractéristique en anneau ouvert. Nous recommandons que le test VIH soit considéré comme faisant partie de l’étude initiale de tout patient présentant un syndrome cérébral focal avec une imagerie inhabituelle. les résultats sont positifs, les infections opportunistes devraient être agressives Les patients sans amélioration clinique doivent être pris en considération pour une biopsie cérébrale. L’utilisation de stéroïdes avant l’obtention de tissu cérébral doit être évitée, lorsque cela est possible, car une telle utilisation peut être évitée. rendre difficile l’interprétation de l’analyse histologique Si l’analyse histologique est révélatrice de DT, un traitement par stéroïdes à forte dose devrait être amorcé, ce qui peut entraîner une amélioration marquée des déficits neurologiques. Bien que rare, la TD est une cause traitable du syndrome cérébral focal. TD chez les patients infectés par le VIH a un excellent pronostic

Remerciements

Conflits d’intérêts potentiels Tous les auteurs: pas de conflits